囊性纤维化发病机制是什么 一定会死吗

囊性纤维化是一种家族遗传病，患者在出现囊性纤维化后，可能会严重影响到呼吸系统和消化系统的正常运行。那么，囊性纤维化发病机制是什么?囊性纤维化一定会死吗?让我们一起来了解一下吧。

1囊性纤维化发病机制是什么?

囊性纤维化的发病机制一般是因为，患者的囊性纤维化跨膜转运调节因子出现了基因突变，以此导致了患者的囊性纤维化跨膜转运调节因子功能出现失调。囊性纤维化跨膜转运调节因子在调节水和盐的跨膜转运中起着重要作用。囊性纤维化跨膜转运调节因子突变可导致呼吸系统、胃肠道、肝胆管和生殖道上皮的离子和水转运异常。

囊性纤维化患者的肺部会产生大量粘液，导致气管堵塞，导致危及生命的肺部感染。囊性纤维化还会引起胰腺分泌紊乱，食物中的脂肪无法消化。人体无法从脂肪中吸收热量和营养，出现营养不良。

2囊性纤维化一定会死吗?

在确诊为囊性纤维化后，是否一定会死是不确定的，因为每个人的身体状况不一样，病情严重程度不一样，预后也有很大差异。但大家要了解到，患此病是目前非常严重的疾病，尤其是如果不进行早期治疗，生存时间会更短。因此一定要进行治疗，如果患者超过六岁，可以用伊瓦卡托进行治疗。如果患者12岁以上，并且发现还携带两个拷贝的突变基因，可以联合药物，用卢马卡托和伊瓦卡托治疗。

以上就是囊性纤维化的发病机制。建议囊性纤维化患者平时保持良好的心态，通过听音乐、读书或做一些自己喜欢的事情来调节情绪。平时多吃营养高热量的食物，在食物中加点盐。还要避免吸入二手烟，多补充水分。